前頭側頭型認知症とは？症状・特徴から診断・治療までを分かりやすく解説

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はじめに

「最近、親の性格が変わってしまった…」
「まだ若いのに、物忘れがひどくなってきた…」

と、感じたら、前頭側頭型認知症かもしれません。

前頭側頭型認知症は、近年その患者数を増やしている認知症の種類で、他の認知症とはまた少々違った特徴があります。

この記事では、前頭側頭型認知症の症状と特徴、診断方法、そして治療法までを、分かりやすく解説していきます。

正しい知識を身につけることで、不安を減らし、前向きに治療に取り組むことができるでしょう。
ぜひ最後まで読んで、前頭側頭型認知症への理解を深めてください。

前頭側頭型認知症とは？

前頭側頭型認知症とは、脳の前頭葉と側頭葉が萎縮し、行動や人格、言語に変化が現れる病気です。

前頭葉は、思考や判断、感情のコントロールなどをつかさどる部位です。
側頭葉は、言語理解や記憶、聴覚、感情などに関わる部位です。

これらの部位が萎縮することで、前頭側頭型認知症特有の症状が現れます。

アルツハイマー型認知症との違い

前頭側頭型認知症は、アルツハイマー型認知症と比べて、以下のような特徴があります。

記憶障害よりも、行動や人格の変化が目立つ
言語障害が目立つタイプもある
65歳未満の若年期に発症することも多い

アルツハイマー型認知症では、初期に記憶障害が目立つのに対し、前頭側頭型認知症では、初期に性格変化や行動異常が目立つ点が大きな違いです。

また、アルツハイマー型認知症では道に迷いますが、前頭側頭型認知症では迷いません。

なので、道に迷って帰ってこれないということがないのであれば、アルツハイマー型認知症の可能性は少ないと思っていいでしょう。

そういった症状の違いはありますが、進行すると、互いに似たような症状が見られる場合があります。

また、前頭側頭型認知症は、大きく3つの種類に分けられます。

行動異常型：社会的な行動の異常が目立つ
意味性認知症：言葉の意味が理解できなくなる
進行性非流暢性失語：言葉が話せなくなる

これらの種類によって、現れる症状や特徴が異なります。

前頭側頭型認知症の症状と特徴

代表的な症状

前頭側頭型認知症の代表的な症状としては、以下のようなものがあります。

行動異常
- 反社会的な行動（万引き、暴言など）
- 常同行動（同じ行動を繰り返す）
- 無関心
- 多動
- 過食
- 偏食
認知機能障害
- 遂行機能障害（計画を立てたり、物事を順序立てて行うことが困難になる）
- 注意障害
- 判断力低下
言語障害
- 言葉が出にくい
- 言葉の意味が理解できない

これらの症状は、単独で現れることもあれば、複数組み合わさって現れることもあります。

段階別に見ていくと、初期には、以下のような症状が現れることがあります。

性格の変化
些細なミスが増える
身だしなみに気を使わなくなる
食生活の変化
同じ行動を繰り返す

これらの症状は、周囲の人から見ると「怠けている」「わがままになった」などと誤解されやすく、前頭側頭型認知症の発見が遅れてしまう原因にもなります。

病気が進行すると、徘徊、妄想、幻覚、抑うつなどの症状が現れることもあります。

さらに後期になると、寝たきりや嚥下障害、肺炎などを併発し、日常生活に大きな支障をきたすようになります。

特徴

前頭葉は感情のコントロールに関わっているため、感情の抑制ができず、すぐカッとなるような症状が現れます。

側頭葉は理解力が関わっており、左側頭葉が障害されると、物を見ても、それが何なのかわからない、右側頭葉が障害されると、人の顔を見ても、それが誰なのか認識できない… などの症状が現れます。

前頭側頭型認知症では前頭葉の萎縮が著しい場合が多く、意味性認知症では側頭葉の萎縮が見られます。
ただし、両者は別物なのかというと、実はそうではありません。

そもそも前頭側頭型認知症とは「前頭側頭葉変性症」という、文字通り前頭葉と側頭葉の変性疾患（萎縮などを起こす病気）によって現れる認知症の一種です。

厳密には、前頭側頭葉変性症のうち、

前頭側頭型認知症: 主に前頭葉症状が顕著
意味性認知症: 主に側頭葉症状が顕著

という風に分けられます。

また、必ずとは言い切れませんが、意味性認知症の人は話をしていると笑うことが多いです。
笑いながらごまかして、話を違う方向へ逸らしていく傾向があります。

さらに、横柄な態度をとりやすい。
例えば、病院の診察室にガムを噛みながら入ってくるなど、社会の一般常識的な行動がとれなくなるのが特徴です。

言葉が離せなくなる進行性非流暢性失語という症状は、言葉の意味は理解できるけど、うまく喋れなくなる状態を言います。

言葉に関わるので、意味性認知症と同じく側頭葉の障害がありますが、意味性認知症とは症状が異なるのです。

少しややこしいのですが、進行性非流暢性失語の症状は、前頭側頭型認知症でも現れたり、パーキンソン症状を伴うこともあります。
パーキンソン病であればL-ドパという薬が処方されますが、進行性非流暢性失語由来の場合はL-ドパ効果がなく、むしろ精神症状を悪化させる可能性もあります。

これらは全て同じ前頭側頭葉変性症、診断基準もあまり浸透してません。

前頭側頭型認知症の診断

前頭側頭型認知症の診断は、専門の医療機関で行われます。

診断方法は、主に以下の通りです。

問診：患者さん本人や家族からの情報収集
認知機能検査：MMSE、MoCAなど
- MMSE：
  認知症のスクリーニング検査として広く用いられている簡易的なテスト。30点満点で、見当識、記憶、計算、言語などの認知機能を評価する。
- MoCA：
  MMSEよりも感度が高く、軽度認知障害（MCI）の発見にも役立つとされる認知機能検査。30点満点で、注意、記憶、言語、視空間認知などの認知機能を評価する。
画像検査：MRI、SPECTなど
- MRI：
  強力な磁場と電波を用いて、脳の断層画像を撮影する検査。脳の萎縮や病変などを確認することができる。
- SPECT：
  放射性物質を注射し、脳の血流や代謝を画像化する検査。脳の活動状態を視覚的に捉え、認知症の診断に役立つ。
血液検査：他の疾患との鑑別

これらの検査結果を総合的に判断し、前頭側頭型認知症の診断を下します。

診断基準

前頭側頭型認知症の診断には、国際的な診断基準であるDSM-5やICD-11などが用いられます。

これを踏まえ、前頭側頭型認知症の代表的な症状を中心に、以下のポイントが重要視されます。

行動や人格の変化:
- 社会的なマナー違反や衝動的な行動が増える
- 周囲への関心が薄れ、無関心になる
- 同じ行動を繰り返す
- 食行動の変化（過食、偏食など）
言語の障害:
- 言葉が出にくくなる
- 言葉の意味が理解できなくなる
画像検査:
- MRIやSPECTで、脳の前頭葉や側頭葉の萎縮を確認する

これらの症状や検査結果を総合的に判断し、他の疾患との鑑別を行いながら、前頭側頭型認知症の診断を下します。

具体的な診断基準の詳細は、こちらの画像をご覧ください。

参考：日本神経学会「認知症診療ガイドライン2017」

前頭側頭型認知症の治療

前頭側頭型認知症の治療は、大きく分けて薬物療法と非薬物療法があります。

薬物療法

薬物療法では、以下の薬が用いられます。

認知症の進行を抑制する薬
症状を和らげる薬（抗精神病薬、抗うつ薬など）

認知症の多くに言えることですが、今のところ、前頭側頭型認知症を根本的に治す薬はありません。

推奨される治療法としては、薬物療法で症状を抑えつつ。非薬物療法で認知機能の向上を図ることとなります。

非薬物療法

非薬物療法には、以下のようなものがあります。

認知リハビリテーション
- 日常生活に必要な動作の練習
- パズルやゲームなどの認知課題
- コミュニケーション訓練など
行動療法
- ご本人の興味や関心に合わせた活動
- 規則正しい生活リズムを維持する
- 安全な環境を整える
- わかりやすい言葉で話す
- 肯定的な言葉かけを心がけるなど
作業療法
- 日常生活に必要な動作や活動を練習
- 趣味や興味のある活動
音楽療法
- 音楽を聴いたり、歌ったり、楽器を演奏したりすることで、気分転換やリフレッシュを促す